囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，如圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過程中的作用．
（1）圖中所示為細(xì)胞膜的流動(dòng)鑲嵌流動(dòng)鑲嵌模型，其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是磷脂雙分子層磷脂雙分子層，氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼＿M(jìn)行是由膜上功能正常的CFTR蛋白功能正常的CFTR蛋白決定的．
（2）在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過主動(dòng)運(yùn)輸主動(dòng)運(yùn)輸方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴(kuò)散的速度加快加快，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋．
（3）正常的CFTR蛋白約由1500個(gè)氨基酸組成，直接指導(dǎo)該蛋白質(zhì)合成的模板至少由4500（4503）4500（4503）個(gè)核苷酸組成．有一種CFTR基因突變會(huì)導(dǎo)致肽鏈錯(cuò)誤折疊，使蛋白質(zhì)的空間空間結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，從而影響CFTR蛋白的正常功能．目前已發(fā)現(xiàn)CFTR基因有1600多種突變，都能導(dǎo)致嚴(yán)重的囊性纖維化，這一事實(shí)說明基因突變具有不定向不定向等特點(diǎn)．
（4）主動(dòng)運(yùn)輸所需的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體，與被動(dòng)運(yùn)輸不同，該類蛋白都能水解ATPATP，但它不能對(duì)其所轉(zhuǎn)運(yùn)的分子進(jìn)行催化．
【考點(diǎn)】物質(zhì)跨膜運(yùn)輸?shù)姆绞郊捌洚愅?/a>．
【答案】流動(dòng)鑲嵌；磷脂雙分子層；功能正常的CFTR蛋白；主動(dòng)運(yùn)輸；加快；4500（4503）；空間；不定向；ATP
【解答】
【點(diǎn)評(píng)】
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發(fā)布：2024/4/20 14:35:0組卷：15引用：2難度：0.5
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1．主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)，又稱主動(dòng)運(yùn)輸，是由載體蛋白所介導(dǎo)的物質(zhì)逆著電化學(xué)梯度或濃度梯度進(jìn)行的跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)方式。主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)普遍存在于動(dòng)植物細(xì)胞和微生物細(xì)胞。主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)的能量來(lái)源分為3類（如圖1）：ATP直接提供能量（ATP驅(qū)動(dòng)泵）、間接供能（協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白）、光驅(qū)動(dòng)（光驅(qū)動(dòng)泵）。圖2為小腸上皮細(xì)胞吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)葡萄糖的示意圖。
回答下列問題：
（1）脂雙層的主要成分是。據(jù)材料和圖1可知，主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)的特點(diǎn)有：。（寫出3點(diǎn)）
（2）由圖1可知，ATP驅(qū)動(dòng)泵作為載體蛋白的同時(shí)，具有催化的功能；光驅(qū)動(dòng)類型中，物質(zhì)的主動(dòng)運(yùn)輸需要的能量來(lái)自。
（3）由圖2可知，小腸上皮細(xì)胞吸收葡萄糖的能量直接來(lái)自的濃度梯度。葡萄糖運(yùn)出小腸上皮細(xì)胞的方式為（填“主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)”、“易化擴(kuò)散”或“擴(kuò)散”）。發(fā)布：2025/1/5 8:0:1組卷：6引用：2難度：0.6 -
2．主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)的特點(diǎn)不包括（ ?。?/h2>
發(fā)布：2025/1/5 8:0:1組卷：0引用：1難度：0.7 -
3．如圖為小腸上皮細(xì)胞物質(zhì)跨膜運(yùn)輸示意圖，下列相關(guān)敘述正確的是（ ）發(fā)布：2025/1/6 8:30:6組卷：24引用：1難度：0.5
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