囊性纖維化是一種遺傳性外分泌腺疾病，主要影響胃腸道和呼吸系統(tǒng)，通常具有慢性梗阻性肺部病變，胰腺外分泌功能不足和汗液電解質(zhì)異常升高等特征。囊性纖維化發(fā)生的一種主要原因是患者肺部支氣管上皮細(xì)胞表面轉(zhuǎn)運(yùn)氯離子的CFTR蛋白的功能發(fā)生異常，導(dǎo)致患者支氣管中黏液增多，造成細(xì)菌感染。如圖表示正常人和囊性纖維化患者的氯離子跨膜運(yùn)輸示意圖。

（1）圖中所示H₂O的運(yùn)輸方式為

自由擴(kuò)散

自由擴(kuò)散

，H₂O還可以通過(guò)

協(xié)助擴(kuò)散

協(xié)助擴(kuò)散

方式進(jìn)出細(xì)胞，兩種方式的共同點(diǎn)是

都是順濃度梯度擴(kuò)散、不消耗細(xì)胞內(nèi)化學(xué)反應(yīng)釋放的能量

都是順濃度梯度擴(kuò)散、不消耗細(xì)胞內(nèi)化學(xué)反應(yīng)釋放的能量

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（2）正常情況下，支氣管上皮細(xì)胞在轉(zhuǎn)運(yùn)氯離子時(shí)，氯離子首先與CFTR蛋白結(jié)合，在細(xì)胞內(nèi)化學(xué)反應(yīng)釋放的能量推動(dòng)下，CFTR蛋白的

空間結(jié)構(gòu)（自身構(gòu)象）

空間結(jié)構(gòu)（自身構(gòu)象）

發(fā)生變化，從而將它所結(jié)合的氯離子轉(zhuǎn)運(yùn)到膜的另一側(cè)。此過(guò)程，氯離子只能與CFTR蛋白結(jié)合，原因是

氯離子的大小和性質(zhì)與CFTR蛋白的結(jié)合部位相適應(yīng)

氯離子的大小和性質(zhì)與CFTR蛋白的結(jié)合部位相適應(yīng)

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（3）支氣管上皮細(xì)胞運(yùn)輸氯離子的方式為

主動(dòng)運(yùn)輸

主動(dòng)運(yùn)輸

，該運(yùn)輸方式普遍存在于動(dòng)植物和微生物細(xì)胞中，對(duì)保證細(xì)胞和個(gè)體生命活動(dòng)的需要具有重要意義，主要體現(xiàn)在

細(xì)胞可通過(guò)主動(dòng)運(yùn)輸來(lái)選擇吸收所需要的物質(zhì)，排出代謝廢物和有害物質(zhì)

細(xì)胞可通過(guò)主動(dòng)運(yùn)輸來(lái)選擇吸收所需要的物質(zhì)，排出代謝廢物和有害物質(zhì)

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